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真性红血球增生症会引发中风在于血液中的红血球数量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管内血液流速度缓慢,进而促进血栓形成的风险。
某60岁男性因为左半边肢体突然间无力,被诊断为急性中风住院治疗。病人自述觉得不解,自己平常并没有抽烟喝酒,也没有糖尿病和高血压等病史,日常生活也无异状,每年公司都有安排抽血定期健康检查,印象中也没有大问题,为什么会发生中风呢?
血红素异常上升检查发现是骨随造血干细胞突变
专家说明,仔细评估病人之前的健康检查报告,发现病人在近5年都有血红素上升的现象,而且越来越高,最近1次血红素已经接近20g/dL 。但病人表示之前都有去捐血,捐血中心也没有不让他捐血啊!所以这个问题应该还好吧?
专家发现,因为病人的血红素和血比容过高,怀疑是骨髓增生性疾病。在经过一连串的病史询问、理学检查、抽血检查、基因突变的筛检,及接受骨髓穿刺的门诊检查后,确诊为真性红血球增生症,又称为「多血症」。
在真性红血球增生症中,红血球的容积上升是因为骨髓造血干细胞在后天获得体染色体的基因突变如JAK2,突变后的骨髓造血干细胞会不受控制的过度制造红血球。不只造成红血球的数量上升,有许多病人也同时伴随有颗粒球和血小板的过度生长。
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多血症长期发展恐致血栓形成30%患者甚至转成骨髓纤维化
专家解释,真性红血球增生症为什么会引发中风呢?起因于血液中的红血球数量增加,造成血液的黏稠度上升,引起血管内血液流速度缓慢,进而促进血栓形成的风险。这样的状况不只会引起动脉的血栓疾病,如中风、心肌梗塞等,有时也会造成身体各器官的静脉血栓,如在大脑的静脉窦栓塞、肝脏的肝门静脉栓塞等。此外,由于基因突变JAK2也会影响血小板的功能,导致增加血栓和出血的风险。因此,同时控制红血球浓度和血小板数量以减少上述危险性是必要的。目前治疗主要以针对血球增生的药物治疗和放血,及预防血栓的药物为主。
而在症状表现上,有的病人会出现头痛、呼吸急促、视力模糊、夜间盗汗,在洗了热水澡后发生的搔痒等症状。在确诊真性红球增生症后,建议要在血液科门诊定期追踪治疗,大部份病人的预后状况良好,但仍有一部份的病人的症状会随着时间而进展,大约30%的病人会转变成骨髓纤维化,而5%的病人会进一步转变成急性骨髓性白血病,故建议须定期抽血追踪血球变化。
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专家表示,后来这位病人被转介至血液科的门诊,接受口服药物和放血治疗,血红素逐渐趋于正常。而针对中风的部份,病人则持续维持健康生活饮食和运动,也定期追踪血压和血糖来监测有无代谢性疾病的发生。
明医方科普:
多血症(红细胞增多症)是指:
血液是由红细胞、白细胞、血小板、血浆等成分构成的,多血症是其中红血球异常增多的疾病。虽说是与红血球减少的贫血相反的疾病,但随着病情的发展,血液变稠,血流变慢,并出现各种症状。虽然很少会立即危及生命,但有时会引起严重的并发症。
症状
初期几乎没有什么症状。随着其发展面部发红,眼睛和口腔的粘膜充血,以及洗澡后身体会出现发痒等症状。而且,当红细胞数量增加时,血液变稠和浑浊,无法向全身输送充足的氧气和营养,引起头痛、头晕、耳鸣等。而且,血栓病患者中常见的血栓(血块),如随着血流到达心脏和大脑,有引起心肌梗塞和脑梗塞的危险,需要注意。另外,作为并发症,可能引起粘膜和皮肤容易出血,骨髓变硬而不能形成血液的骨髓纤维化和急性白血病也会并发。
常见病因:
多血症(红细胞增多症)的分类和原因
多血症(红细胞增多症)有由于各种各样的原因引起的血浆减少,表面上红细胞浓度上升的“相对多血症(红细胞增多症)”和血球自身增加的“绝对多血症(红细胞增多症)”。
●相对红细胞增多症和绝对红细胞增多症
●相对红细胞增多症(压力性红细胞增多症)
年富力强的中年男性的典型多血症是“压力性多血症”。但是,与真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症不同,不是红细胞的数量增加,而是血液中其他成分减少,从而导致相对的多血症的状态。 因此,它也被称为相对红细胞增多症,其中大部分原因是高血压、高脂血症、高尿酸血症、吸烟习惯、饮酒、肥胖等生活习惯病。在急性情况下,可能是由于脱水导致血液中水分流失所致。
也有通过适当控制高血压、高脂血症、高尿酸血症等,戒烟和限制饮酒量等改善生活习惯以缓解症状。
另外,在因腹泻、呕吐、中暑等导致的脱水状态下,血浆减少,血液浓缩,表面上红细胞浓度上升,会出现多血症。这种情况下,通常会通过水分摄取和输液迅速改善。
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真性红细胞增多症引起的并发症
■血栓——心肌梗塞、脑卒中(脑梗塞)
正如“真性红细胞增多症发生机制”所记载的那样,真性多血症是由于红细胞等血细胞的过剩增殖而引起的。如血细胞过度增加,血液就会变浓。其结果,血管内血细胞涩滞,导致血液循环不畅。如血液流动不畅,会有凝固的性质,所以血管内容易形成血栓(血块)。
血栓是真性红细胞增多症患者中最常见的疾病。血栓堵塞脑血管的是“脑梗塞”,血栓堵塞心脏的是“心肌梗塞”。如粗的血管被血栓堵塞会导致致命疾病。心肌梗塞和脑卒中(脑梗塞)是真性红细胞增多症的主要死亡原因,最重要的是防止血栓。